- 病种名称：原发性肾病综合征
- 专科：小儿内科
- 疾病编码(ICD_10)：N04
- 病种名称拼音首字母：YFXSBZHZEKNS
- 备注：第一诊断为原发性肾病综合征（Nephritic Syndrome，缩写为NS。
- 适用医院：通用版
- 公示年份：2010
- 选择用药：药物选择与用药方案：
1.水肿的治疗：双氢克尿塞1mg/kg,每日2～3次，加用安体舒通或呋塞米1～1.5mg/kg,每日2～3次。严重水肿或血浆白蛋白＜15g/L，可输注血白蛋白0.5～1g/kg，辅以静脉输注呋塞米1～1.5mg/kg。
2.糖皮质激素治疗：可分以下两个阶段：
①诱导缓解阶段：足量泼尼松(泼尼松龙)60mg/(m2·d)或2mg/(kg·d)(按身高的标准体重计算)，最大剂量80mg/d，先分次口服，尿蛋白转阴后改为每晨顿服，疗程6周。
②巩固维持阶段：隔日晨顿服1.5mg/kg或40mg/m2 (最大剂量60mg/d)，共6周，然后逐渐减量。
3.难治性NS首先建议肾活检行组织病理检查，明确病理类型后选择联合免疫抑制剂治疗，常用药物为：
①环磷酰胺(CTX) 剂量：2～3mg/kg/d分次口服8周，或8～12mg/kg/d静脉冲击疗法，每2周连用2天，总剂量≤200mg/kg，或每月1次静注，500mg/m2/次，共6次。
②环孢素A(CsA)剂量：3～7mg/kg/d或100－150mg/m2/d)，调整剂量使血药谷浓度维持在80－120ng/ml，疗程1–2年。
③霉酚酸酯(MMF)剂量：20～30mg/kg/d或800～1200mg/m2，分次口服(最大剂量1g，每天2次)，疗程12～24个月。
④他克莫司(FK506)剂量：0.1～0.15mg/kg/d)，维持血药浓度5～10μg/L，疗程12～24个月。
⑤甲基强的松龙冲击治疗。剂量：15～30mg/kg/次，1次/日，3日为一个疗程。
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