苯丁酸钠_其他作用于血液系统的药物_作用于血液系统的药物

其他名称

瑞本纳平

英文名称

Sodium Phenylbutyrate

基本药物

非基药

医保备注

非医保

处方或非处方药

处方药

性状

本品为白色或类白色颗粒。

贮存条件

密封，25℃下保存。

适应证

⑴用于氨基甲酰磷酸合成酶缺乏症、鸟氨酸氨甲酰基转移酶缺乏症（罕见病）或精氨基琥珀酸合成酶缺乏症引起的尿素循环异常患者。
⑵用于所有新生儿期(出生28天内)出现完全酶缺乏症的患者，也适用于有高血氨性脑病病史的迟发型(部分酶缺乏症，发生于出生1个月后)患者。

药理作用

苯丁酸钠是前体药物，可迅速代谢成苯乙酸盐。苯乙酸盐通过乙酰化作用与谷氨酰胺结合，形成苯乙酰谷氨酰胺，经肾脏排泄，降低血液中氨和谷氨酰胺水平。

不良反应

在临床试验中，56％患者至少发生了一例次不良事件，然而78％的不良事件被认为与本品不相关。不良反应主要涉及生殖和胃肠系统。根据系统器官分类和发生频率，列出不良反应如下。发生频率定义为：十分常见 (>1/10),常见(>1/100, <1/10),偶见(>1/1000, <1/100),罕见(>1/10000, <1/1000), 十分罕见(VI/10000),未知(根据已有数据无法评估)。在每个频率分组内，按照不良反应严重程度递减的顺序进行如下排列。血液及淋巴系统常见：贫血，血小板减少症，白细胞减少症，偶见：再生障碍贫血，瘀斑代谢及营养常见：代谢性酸中毒，碱中毒，食欲下降精神常见：抑郁，易激惹神经系统常见：晕厥，头痛心脏常见：水肿偶见：心律不齐胃肠系统常见：腹痛，呕吐，恶心，便秘，味觉异常。偶见：胰腺炎，消化性溃疡，直肠出血，胃炎皮肤及皮下组织常见：皮疹、皮肤气味异常肾脏及泌尿系统常见：肾小管酸中毒生殖系统及乳腺十分常见：闭经，月经不规则各类检查常见：血钾降低、白蛋白降低、总蛋白和磷酸盐降低。血碱性磷酸酶升高、转氨酶升高、胆红素增加、尿酸升高、氯化物增加、磷酸盐和钠增加。体重增加。曾报道过一厌食的18岁女性患者对苯丁酸钠（450mg/kg/日）产生中毒反应的疑似病例，该患者患有一种与乳酸酸中毒、严重低钾血症、全血细胞减少症、周围神经病变和胰腺炎有关的代谢性脑病。该患者通过减少给药剂量恢复，但由于复发性胰腺炎最终导致终止治疗。

禁忌症

⑴妊娠期妇女禁用。
⑵哺乳期妇女禁用。
⑶对活性成分、辅料过敏的患者禁用。

注意事项

⑴充血性心力衰竭或者严重肾功能不全患者以及在钠潴留伴水肿临床情况下应慎用。
⑵由于苯丁酸钠的代谢和排泄涉及肝脏和肾脏，所以肝或肾功能不全患者、先天性氧化异常患者应慎用。

药物相互作用

同时使用丙磺舒可能会影响苯丁酸钠共辄产物的肾脏排泄。曾有报道称，氟哌魄醇和丙戊酸可引起高氨血症。皮质类固醇类药物可引起体内蛋白质分解，从而增加血浆氨水平。当必须使用这些药物时，建议增加血浆氨水平的监测频率。

用药交代

应将本品颗粒与固体食物（如土豆泥或苹果酱）或液体食物（如饮用水、苹果汁、橙汁或无蛋白婴儿配方奶粉）混匀后服用。量取药品颗粒前请轻轻摇晃瓶子。

用法用量

应在具有尿素循环异常治疗经验的医生监督下使用。应口服给药或者经胃造口管或鼻胃管给药。重要的是要尽早明确诊断并立即开始治疗以提高生存率。任何急性高氨血症发作都应视为危及生命的紧急事件。
推荐剂量：临床经验中苯丁酸钠的每日推荐总剂量通常为：450-600mg/kg/日（体重＜20kg的新生儿、婴幼儿和儿童）9.9-13.0g/m²/日（体重＞20kg的儿童、青少年和成人）应于每餐时或进食时服用每日总剂量的均分剂量（比如小龄儿童每日服用4-6 次）；尚未确定每日剂量超过20g苯丁酸钠的性和性。

剂型规格

颗粒剂

150g(每1g含苯丁酸钠0.94g)

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