sebelipase alfa_生物酶类药物_治疗用生物制品_生物制品

其他名称

KANUMA

英文名称

Sebelipase alfa

是否批准注册

国内暂无生产，无进口

基本药物

非基药

医保备注

非医保

处方或非处方药

处方药

适应证

用于治疗诊断为溶酶体酸性脂肪酶 (LAL) 缺乏症的患者。 (1)

药理作用

本品是一种水解溶酶体胆固醇酯和三酰基甘油特异性酶。

不良反应

最常见的不良反应：
⑴出生后 6 个月内出现快速进展性 LAL 缺乏症 (≥30%) 的婴儿：腹泻、呕吐、发烧、鼻炎、贫血、咳嗽、鼻咽炎和荨麻疹。
⑵LAL缺乏症的儿童和成人患者 (≥8%)：头痛、发热、口咽痛、鼻咽炎、乏力、便秘和恶心。

禁忌症

对本品严重过敏患者禁用。

注意事项

⑴包括过敏反应在内的超敏反应：在输注期间和输注后观察患者。根据反应的严重程度考虑中断输注或降低输注速度。如果发生严重的超敏反应，立即停止输注并开始适当的治疗。在需要对症治疗的情况下，用退热药和/或抗组胺药进行预处理可以防止随后的反应。
⑵对鸡蛋或蛋制品过敏：考虑对已知对鸡蛋或蛋制品有全身过敏反应的患者进行治疗的风险和益处。

用法用量

静脉输注：
⑴出生后6个月内出现快速进展性LAL缺乏症的婴儿：
①推荐的起始剂量为1mg/kg，每周一次静脉输注。
②对于临床反应欠佳的患者，每周一次将剂量增加到3mg/kg。
③对于临床反应持续欠佳的患者，将剂量进一步增加至5mg/kg，每周一次。
⑵LAL缺乏症的儿童和成人患者：
①推荐剂量为1mg/kg，每隔一周静脉输注一次。
②对于临床反应欠佳的患者，每隔一周一次将剂量增加到3mg/kg。
⑶静脉输注至少2小时以上。如果经历过超敏反应的患者的输注时间应进一步延长。对于耐受输注的患者，考虑1小时输注1mg/kg 剂量。

剂型规格

注射液

20mg 10ml

暂无