艾度硫酸酯酶β_生物酶类药物_治疗用生物制品_生物制品

黑框警告

可能导致厌食症的风险。

其他名称

艾杜硫酸酯、海芮思、Hunterase、Elaprase

英文名称

Idursulfase beta

是否批准注册

国内暂无生产，有进口

基本药物

非基药

医保备注

非医保

处方或非处方药

处方药

性状

本品为澄清至轻微乳光、无色溶液。

贮存条件

需要冷藏保存。

适应证

用于确诊的黏多糖贮积症Ⅱ型（MPSⅡ, 亨特综合征，属于罕见病）患者的酶替代治疗。
亨特综合征（黏多糖贮积症Ⅱ型，MPS II）是一种遗传性溶酶体贮积症（LSD），主要发生在男孩身上。由2-硫酸酯酶缺乏引起，2-硫酸酯酶是分解体内称为糖胺聚糖（GAGs）所需要的一种酶。没有这种酶，GAG就会累积并引发严重的骨骼、组织、神经和多器官并发症，并最终导致死亡。患病率为1.3/10万新生男孩。

药理作用

艾度硫酸酯酶为采用重组DNA技术生产的人艾杜糖醛酸-2-硫酸酯酶,能加速分解蓄积在体内的糖胺聚糖,改善患者的症状,是首个用于酶替代疗法治疗亨特综合征(黏多糖贮积症Ⅱ型)患者的药物。

不良反应

最常见的不良反应（≥9％）五岁及以上的人有头痛，瘙痒，肌肉骨骼疼痛，荨麻疹，腹泻和咳嗽。最常见的3岁以下儿童发生不良反应为为发热，皮疹，呕吐和荨麻疹。

禁忌症

对本品成份或任何辅料发生过重度或危及生命的超敏反应者禁用。

注意事项

目前尚未在女性黏多糖贮积症Ⅱ型患者中开展临床试验，尚不清楚对人体的潜在风险。因此除非有明确的必要性，否则妊娠期间不建议使用本品。尚不清楚本品是否可经人乳汁分泌，本品应慎用于哺乳期女性。

给药说明

制备和给药说明：使用无菌技术，应由专业医护人员进行制备和给药。根据患者的体重和0.5mg/kg推荐剂量确定应给予的总体积和所需药瓶数量。患者体重（kg）×0.5mg/kg÷2 mg/mL=总体积（mL），总体积（mL）÷3mL／瓶=（药瓶）总数（四舍五入以确定应抽取的总体积所需的整瓶数量。）

用法用量

静脉滴注：推荐剂量为一次0.5mg/kg，每周给药1次。本注射液是一种静脉注射浓缩液，使用前须采用100mL0.9%氯化钠注射液稀释。每瓶含2.0mg/mL艾度硫酸酯酶β蛋白溶液（6.0mg），可抽取体积为3.0mL，仅供一次性使用。建议使用配备0.2微米（µm）过滤器的输液器。应在1-3小时内完成总体积输注。

剂型规格

注射液

6mg 3ml

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