伊米苷酶_生物酶类药物_治疗用生物制品_生物制品

药品分类生物制品 > 治疗用生物制品 > 生物酶类药物

其他名称思而赞、Cerezyme

英文名称 Imiglucerase

是否批准注册国内暂无生产，有进口

基本药物非基药

医保备注非医保

处方或非处方药处方药

妊娠期用药方式肠道外给药

孕妇用药安全分级 C

性状本品为白色至灰白色冻干粉末。

贮存条件储在2–8°C（36–46°F）。

适应证适用于长期的酶替代疗法确诊为1型高雪氏（Gaucher）戈谢病（葡糖脑苷脂沉积病，是一种家族性糖脂代谢性疾病，属罕见病）的儿科和成年患者治疗。

药理作用本品是通过重组DNA技术生产的人类酶β-葡萄糖脑苷脂酶的类似物。 ß-葡糖脑苷脂酶是一种溶酶体糖蛋白酶，催化糖脂葡萄糖脑苷脂水解为葡萄糖和神经酰胺。高雪氏病的特点是β-葡萄糖脑苷脂酶活性不足，导致葡萄糖脑苷脂在组织巨噬细胞中的积聚，并变得充血通常在肝脏，脾脏和骨髓中发现，偶尔在肺，肾和肠。继发性血液学后遗症包括严重贫血和血小板减少。除了特征性进行性肝脾肿大，骨骼并发症，包括骨坏死和骨质减少伴继发性病理性骨折。伊米苷酶催化葡萄糖脑苷脂水解为葡萄糖和神经酰胺。在临床中试验中，Cerezyme改善了贫血和血小板减少症，减少了脾脏和肝脏的大小。

给药说明用无菌水复溶为40IU/mL后注射，重构溶液的pH值约为6.1。

用法用量静脉输注：初始剂量范围为按体重一次2.5U/kg。每周3次，逐步增加至按体重一次60U/kg，每周2次。每次输注时间为1~2小时。

剂型规格

冻干粉针

400单位

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