C1-酯酶抑制剂_血管硬化药及影响血管通透性药_作用于心脑血管系统药物

其他名称

rhC1INH、Cinryze

英文名称

Ruconest

是否批准注册

国内暂无生产，无进口

基本药物

非基药

医保备注

非医保

处方或非处方药

处方药

适应证

用于治疗遗传性血管水肿（罕见病：HAE)。

药理作用

C1酯酶抑制剂(C1INH)是人血的正常成分和是一种丝氨酸蛋白酶抑制剂(serpins)。C1INH的主要功能是调节补体和接触系统途径的激活。通过蛋白酶和抑制剂间复合物的形成，导致C1INH失活和消耗二者这些系统进行调节。C1INH通过与接触和补体系统的几种蛋白酶(目标蛋白酶)不可逆地结合发挥其抑制作用。在体外评估RUCONEST对以下目标蛋白酶的影响：激活的C1s，激肽释放酶，凝血因子第XIIa和因子第XIa。发现抑制动力学是与血浆来源人C1INH所观察到的有可比性。HAE患者有低水平内源性或功能性C1INH。尽管在HAE患者中诱发血管水肿发作事件尚未完全确定，它被认为是接触系统激活，和造成血管通透性增加导致HAE发作的临床表现。C1INH通过血浆激肽释放酶和因子XIIa的失活抑制接触系统激活被认为通过防止缓激肽生成[5]而调节血管通透性。RUCONEST给药增加功能性C1INH活性的血浆水平。

不良反应

在临床试验中报道的严重不良反应是过敏性反应。常见不良反应(≥ 2％)是头痛，恶心，和腹泻。

禁忌症

⑴已知或怀疑对兔和兔来源产品过敏。
⑵对C1酯酶抑制剂制剂即时超敏性反应史，包括过敏性反应。

用法用量

静脉注射：加入14mL无菌注射用水每小瓶得到150IU/mL溶液。按体重（＜84kg）一次50IU/kg，≥84kg，一次4200IU（28ml）。约5分钟缓慢静脉注射给药。如发作症状持续，可在推荐剂量水平给予一个另外(第二)剂量。每次剂量不要超过4200IU。在24小时阶段内不应给予超过2剂量。

剂型规格

冻干粉针

2100IU

暂无