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　　随着全国新冠疫情全面开放，最近我们接到一例蚕豆病患儿妈妈的咨询电话，具体内容：2岁的男性患儿，有蚕豆病病史，体重12kg，体温38.7℃，伴有轻微咳嗽，新冠抗原检测阳性，能否服用对乙酰氨基酚口服液（一休）退热处理？临床药师详细了解患儿病情后，查阅书籍及相关文献，指导患儿家长合理用药，为其提供了专业详细的药学服务。同时，我们特意撰写本文为大家细说蚕豆病及其注意事项。

　　1、什么是蚕豆病？

　　蚕豆病，学名葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏症，是由于红细胞膜的G6PD缺陷，导致红细胞戊糖磷酸途径中的谷胱甘肽还原酶的辅酶——还原型烟酰胺腺嘌呤二核苷酸（NADPH）生产减少，使得维持红细胞膜稳定性的还原型谷胱甘肽生成减少而不能抵抗氧化损伤，最终导致红细胞破坏并溶血的一种遗传病^[1]。患者常因食用蚕豆而发病，俗称“蚕豆病”。

　　2、蚕豆病有哪些症状？

　　在不接触药物、食物等诱发因素时，G6PD缺乏症患者跟其他人没有区别，大部分人终身可无症状。当接触了一些诱发物后，G6PD缺乏症的的临床症状主要是红细胞破裂（溶血）所产生的症状，如：全身不适、乏力（儿童可能会出现精神萎靡，烦躁的表现）、发热、寒战，尿液像茶水色，甚至酱油色，皮肤突然变黄，重者可出现溶血危象、肾功能衰竭，甚至危及生命^[1]。溶血多为自限性（即在回避诱发物后，自行好转），时间一般持续1-2天，有些可长达10天左右。

　　3、如何防治蚕豆病？

　　患者在无溶血发作时无需特殊治疗。当出现急性溶血时，应立即阻断诱因，并及时就医，接受药物、蓝光或换血等对症支持治疗。

　　本病重在预防，通过新生儿疾病筛查及时发现G6PD缺乏症患儿，避免接触食物、药物等诱发因素，是对该病进行预防的主要措施^[2]。接下来我们对多种诱发因素进行详细介绍。

　　3.1 药物篇

　　● 抗菌药物

　　临床常用的青霉素、头孢菌素类药物可安全使用；

　　喹诺酮类（XX沙星）18岁以下患者禁用，一般不会给孩子使用；

　　尽可能避开磺胺类药物，特殊情况下需要咨询医生；

　　呋喃唑酮（痢特灵）、呋喃西林禁用；

　　盐酸小檗碱（黄连素）禁用。

　　● 退烧药物

　　患者体温低于38.5℃以下，应尽量避免使用退烧药；

　　若必须使用退烧药，可优先选择布洛芬；

　　无自发性溶血的患儿，在没有布洛芬的情况下可选择对乙酰氨基酚；但任何情况下都应参照说明书，“正常剂量使用”；

　　禁用含阿司匹林成分的退烧药。

　　● 抗过敏药物

　　糖皮质激素类外用药可安全使用；

　　视病情使用西替利嗪及氯雷他定；尽量不使用苯海拉明及扑尔敏，特殊情况需咨询医师慎用；

　　避免使用含薄荷脑及冰片成分的外用制剂。

　　● 抗病毒药物

　　常见的呼吸道病毒感染往往具有自限性，可不使用药物治疗，加强护理也能康复；

　　避免使用含有禁忌成分（如金银花、牛黄、黄连、珍珠粉、腊梅花）的中成药。

　　● 其它药物

　　口服补液盐、益生菌可安全使用；腹泻严重的孩子应及时就医。

　　● 疫苗接种

　　蚕豆病患儿可以正常接种疫苗（包括新冠疫苗）；接种前应告知保健科医生蚕豆病病史，仔细评估，确保孩子无特殊疾病状态；接种后需仔细观察，注意休息，避免过度劳累。

　　这里总结列出一些G6PD缺乏症患者禁用和慎用药品^[3，4]（表1，表2），大家可以存留供平时参考。

　　3.2 生活篇^[4]

　　● 食物因素

　　蚕豆不必说，自然是禁止使用！但是更要注意的是，任何形式蚕豆加工品（蚕豆粉丝、兰花豆、酱油、豆瓣酱）都可以引起蚕豆病，新鲜的蚕豆会比煮熟的蚕豆氧化性更强。

　　摄入苦瓜、蓝莓后也可能诱发蚕豆病。

　　● 生活环境

　　樟脑丸，含有萘也会引发蚕豆病患者发生急性溶血，一旦衣物接触樟脑丸需经太阳暴晒才可以给孩子穿。

　　避免使用染料、涂料、油漆、纹身、染发剂等。

　　同样，表3总结了G6PD缺乏症患者日常生活中禁食及避免接触物品，可供大家留存参考。

　　蚕豆病虽然不能治愈，但其临床发病却较少，可以根据病情规避已知的危险因素。让我们关注蚕豆病、认识蚕豆病、不再畏惧蚕豆病、甚至管理好蚕豆病，让“豆宝”们可以和其他正常孩子一样茁壮成长！

参考文献：

1. 徐虹，孙锟，李智平，张健. 临床药物治疗学儿科疾病[M]. 人民卫生出版社. 2016.

2. 国家卫生健康委临床检验中心新生儿疾病筛查室间质评专家委员会.新生儿葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症筛查与诊断实验室检测技术专家共识[J].中华检验医学杂志,2019,42(3):181-185.DOI:10.3760/cma.j.issn.1009-9158.2019.03.007.

3. 中华预防医学会出生缺陷预防与控制专业委员会新生儿筛查学组,中国医师协会医学遗传医师分会临床生化遗传专业委员会,中国医师协会医学遗传医师分会临床生化遗传专业委员会中国医师协会青春期医学专业委员会临床遗传学组等.葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏症新生儿筛查、诊断和治疗专家共识[J].中华儿科杂志,2017,55(6):411-414.DOI:10.3760/cma.j.issn.0578-1310.2017.06.003.

4. Uptodate：葡萄糖-6-磷酸脱氢酶(G6PD)缺乏症的诊断与治疗.