- 病种名称：儿童急性早幼粒细胞白血病（APL）
- 专科：血液病科
- 疾病编码(ICD_10)：C92.4
- 病种名称拼音首字母：ETJXZYLXBBXBAPL
- 备注：第一诊断为初治儿童急性早幼粒细胞白血病（ICD-10：C92.401，M9866/3）拟行诱导化疗；第一诊断为儿童急性早幼粒细胞白血病CR者（完全缓解的儿童APL）（ICD-10：C92.402，M9866/3）拟行巩固化疗拟行巩固化疗。
初治化疗（含化疗药物）
在长部省属公立医院收费标准：36000.00
长沙市市属公立医院收费标准：36000.00（一类）；25200.00（二类）
- 适用医院：通用版
- 公示年份：2017
- 选择用药：注意：应用砷剂（包括亚砷酸和复方黄黛片过程中，需注意监测肝肾心功能和注意每周检测心电图：一旦发现QTc超过460ms或在基线水平上增加10％以上者应该减少50%剂量，并密切观察，纠正电解质紊乱，停用可能引起QT间期延长的可疑药物（大环内酯类抗生素、唑类抗真菌药以及抗心律失常药等），并且至少每周复查一次心电图； QTc超过500ms或在基线水平上增加20％以上应该暂时停止给药，并在1～2天后复查心电图；一旦发生扭转型心动过速，应该永久禁用砷剂。
A. 诱导治疗：
1.单独使用全反式维甲酸（ATRA）或联合使用柔红霉素（DNR）：
ATRA：25～30mg·m-2·d-1×28~40d；
如联合DNR，DNR在ATRA治疗后第4天开始，最大量可达120mg·m-2，至少拆分为3天给予。
2.ATRA联合三氧化二砷（ATO）：
ATRA:25~30mg·m-2·d-1×28~40d；
ATO:0.16-0.2mg·Kg-1·d-1×28~35d。
可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用阿糖胞苷（Ara-C）、羟基脲等细胞毒药物。
WBC超过5*109/L者使用羟基脲20~50mg•Kg-1•d-1，3天以上并一直持续到WBC下降到≤10*109/L
ATRA+ATO治疗过程中WBC≥5*109/L者，可同时给予Ara-C 50mg/m2 2小时静滴q12h，直到WBC下降到≤10*109/L。
B. 缓解后巩固治疗：
1.有条件进行残留病检测的（白血病相关基因（PML/RAR）的定性、定量）的单位：
依据初诊白细胞及残留病检测的结果分组，①低危组：ATRA或/和ATO治疗前外周血WBC<10109/L，而且治疗反应良好（两个巩固治疗后PML-RARA持续阴性）；②高危组：ATRA或/和ATO治疗前WBC10109/L，或治疗反应不理想（原低危组诱导治疗后未达完全缓解或原低危组病人因巩固治疗2个疗程后PML-RARA未转阴或转阴后连续2次阳性）。
①低危组巩固治疗：
1）ATRA 25-30mg·m-2 ·d-1，分2-3次口服；
2）复方黄黛片60mg·Kg-1·d-1，分三次口服；
第一、二两个巩固治疗每一疗程4周，休息2周；第三、四两个巩固治疗每一疗程3周，休息3周；
②高危组巩固治疗：
1）ATRA 25-30mg•m-2 •d-1，分2-3次口服，d1-28,d43-70;
2）复方黄黛片60mg•Kg-1•d-1，分三次口服,d1-28,d43-70；
3）IDA 8mg•m-2 •d-1,QD,d1-3,d43-45
2.无条件进行残留病检测的（白血病相关基因（PML/RAR）的定性、定量）的单位：
可行2-3疗程化疗（可单用蒽环类药物）及1疗程ATO联合ATRA，可供选择的方案如下：
①单用DNR:DNR 40mg·m-2·d-1×3d
②单用米托蒽醌（MTZ）: MTZ 6-10mg·m-2 ·d-1×3d
③ATRA联合ATO：ATRA 25-30mg·m-2 ·d-1×28d， ATO 0.16-0.2mg·Kg-1·d-1×28d。
C. 中枢神经白血病（CNSL）的防治：
低危组于缓解时行腰穿及鞘内注射一次，若正常，则之后不再行腰穿；高危组于缓解后行腰穿及鞘内注射二次，若正常，则之后不再行腰穿。确诊CNSL退出本路径。鞘注方案如下：
甲氨喋呤（MTX）：年龄<12月 6mg，年龄12-36月 9mg，年龄>36月 12.5mg；
Ara-C：年龄<12月 15mg，年龄12-36月 25mg，年龄>36月 35mg；
地塞米松（DXM）：年龄<12月 2.5mg，年龄12-36月 2.5mg，年龄>36月 5mg。
D. 缓解后维持治疗
1.有条件进行残留病检测的（白血病相关基因（PML/RAR）的定性、定量）的单位（每2-3月行骨穿检测）：
①低危组维持治疗：
复方黄黛片3周ATRA 6周复方黄黛片3周ATRA 6周复方黄黛片3周（剂量同上）
②高危组维持治疗：
共5组，每组由以下治疗组成：
1)ATRA 25-30mg•m-2 •d-1，分2-3次口服，d1-21,d43-63;
2)复方黄黛片60mg•Kg-1•d-1，分三次口服,d1-21；
3)巯嘌呤(6-MP)50mg•m-2 •d-1QN, 口服,d29起共8周;
4)甲氨喋呤(MTX) 25mg•m-2 QW，口服,d29起共8周。
2.无条件进行残留病检测的（白血病相关基因（PML/RAR）的定性、定量）的单位：
序贯应用ATO、ATRA+6-巯基嘌呤(6-MP)+甲氨喋呤（MTX）方案，共5周期。
1.（第一个月）ATO 0.16-0.2mg·Kg-1·d-1×28d。
2.（休息半月后接第二个月）ATRA 25-30mg·m-2 ·d-1 d1-14。
6-MP 50mg·m-2 ·d-1，d15-28；
MTX 20mg·m-2，d15，22
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