- 病种名称：慢性肺源性心脏病
- 专科：心血管内科
- 疾病编码(ICD_10)：I27.902
- 病种名称拼音首字母：MXFYXXZB
- 备注：适用慢性肺源性心脏病（I27.902）；其中病因为：肺血管疾病所致慢性肺源性心脏病。
- 适用医院：县医院适用版
- 公示年份：2017
- 选择用药：药物治疗：
1.利尿剂：出现颈静脉充盈、下肢水肿和胸腹水明显时，建议给予利尿剂。使用利尿剂治疗期间必须密切监测血气分析、血电解质，防止患者体内电解质和酸碱失衡发生。
2.洋地黄制剂：对于心输出量低于4 L/min或心指数低于2.5 L/（min•m2）是应用地高辛的首选指征；右心衰竭合并窦性心率大于100次/分或快速心房颤动也均是应用地高辛指征。
3.抗凝治疗：如无抗凝禁忌症，慢性肺心病、右心衰竭患者因体循环瘀血，血流缓慢，常常卧床不起，活动减少，很容易合并静脉血栓的形成，甚至发生肺血栓栓塞，因此需要抗凝治疗，使用低分子肝素，或口服华法林或新型口服抗凝药，新型口服抗凝药不需监测INR，使用华法林时要定期查INR，建议INR维持在1.8～2.5之间。
4.血管活性药物：多巴酚丁胺和多巴胺是治疗重度右心功能衰竭的首选药物。
5.ACEI与β受体阻滞剂：对于第一大类肺动脉高压导致的右心衰竭患者，ACEI不能增加患者的运动耐量和改善血流动力学，反而可能因动脉血压下降而使病情恶化；β受体阻滞剂亦会使患者的运动耐量和改善血流动力学恶化，亦要慎用。
肺动脉高压所致右心衰竭的药物治疗：
肺动脉高压所致右心衰竭的治疗包括基础病因的治疗、肺动脉高压的治疗以及右心衰竭的治疗。
⑴肺动脉高压基础病因治疗：应明确治疗基础疾病/相关疾病对肺动脉高压治疗成功的重要性，针对基础病因和存在的（或潜在的）可逆性危险因素进行干预、改善生活方式。结缔组织病给予糖皮质激素和免疫抑制剂治疗，阻塞性呼吸暂停综合征给予夜间持续正压通气治疗等。应及时纠正低氧血症和贫血；避孕或中止妊娠；避免或停止使用食欲抑制剂；应改善生活方式，避免在低氧环境和航空旅行，避免过度体力活动（特别是严重PAH或晕厥患者），预防和治疗呼吸道感染和并发症，消除不利的心理，保持乐观心态、身体健康行为和习惯。
⑵肺动脉高压的治疗肺动脉高压治疗的主要目的是阻抑肺血管重塑，降低肺血管阻力，最大限度地减少右心衰竭发生和死亡的危险性。治疗PAH的药物主要包括钙通道阻滞剂（CCB）以及特异性药物，后者是指以与肺动脉高压发病机制有关的前列环素、内皮素和一氧化氮三个途径为靶点的的药物，如前列环素、内皮素受体拮抗剂（ETA）和第5型磷酸二酯酶抑制剂，特异性药物可作为严重度不同的PAH的起始和维持用药。
① CCB价格低廉，肺动脉高压（主要指特发性、可遗传性以及食欲抑制剂相关性肺动脉高压）患者应该行急性肺血管反应性试验，阳性患者可选择CCB，根据患者血压和心率逐渐增加CCB剂量，合并右心衰竭患者应慎用。目前国内可以使用腺苷或吸入伊洛前列素（万他维）作为急性肺血管反应性试验的药物。判断急性肺血管反应试验阳性必须同时满足下列3个条件：A.吸药后肺动脉平均压≤40mmHg；B.吸药后肺动脉平均压较吸药前下降≥10mmHg；C.心排血量不变或者增加。
②对于不能接受CCB治疗或治疗无效的肺动脉高压患者，可以选择特异性的药物治疗：A.WHO肺动脉高压功能分级Ⅱ级患者推荐安立生坦、波生坦和西地那非；B.功能分级Ⅲ级患者推荐波生坦、静脉注射依前列醇、皮下注射曲前列环素、吸入依洛前列素、他达那非、西地那非和口服贝前列素；C.功能分级Ⅳ级患者推荐持续静脉滴注伊前列醇、波生坦、皮下注射曲前列环素和吸入伊前列素；D.对上述治疗无效者可使用联合治疗，现有的临床试验结果证明以下类别不同作用机制的药物联合治疗能提高疗效，而不良反应不增加：a.波生坦+前列环素类药物；b.波生坦＋第5型磷酸二酯酶抑制剂；c.西地那非+前列环素类。
PAH药物治疗应强调长期、有规律，定期随访并评估治疗效果。
对位于左右肺动脉主干或累及肺叶、手术可及范围的肺段动脉的慢性血栓栓塞性肺动脉高压者可采用肺动脉血栓内膜剥脱术，去除肺动脉内血栓，降低肺血管阻力，改善运动耐量。
⑶右心衰竭的治疗
肺动脉高压并发右心衰竭，除遵循本指南中的治疗建议外，尚需注意几个方面：①去除或避免诱发重症肺动脉高压患者病情突然加重的因素：A精神、心理刺激；B剧烈运动或过度疲劳；C感染；D输液过多；E不恰当的用药，如血管扩张剂；F突然停药，如使用大量钙拮抗剂患者突然停药。②避免应用血管扩张剂如硝普钠、硝酸酯类、肼苯达嗪、酚妥拉明。
预防性抗菌药物选择与使用时机：
抗菌药物：按照《抗菌药物临床应用指导原则》（卫医发〔2015〕43号）执行，并根据患者的病情决定抗菌药物的选择与使用时间。建议使用第一、第二代头孢菌素。如可疑感染，需做相应的微生物学检查，必要时做药敏试验。
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