- 病种名称：儿童急性早幼粒细胞白血病(APL)
- 专科：小儿内科
- 疾病编码(ICD_10)：C92.4，M9866/3
- 病种名称拼音首字母：ETJXZYLXBBXBAPL
- 适用医院：通用版
- 公示年份：2010
- 选择用药：一）诱导治疗：
1.单独使用全反式维甲酸（ATRA）或联合使用柔红霉素（DNR）：
ATRA：20-30mg·m-2 ·d-1×28-40d；
如联合DNR，DNR在ATRA治疗后第4天开始，最大量可达135mg·m-2，至少拆分为3天给予。
2.ATRA联合三氧化二砷（ATO）：
ATRA:20-30mg·m-2 ·d-1×28-40d；
ATO:0.2mg·Kg-1·d-1×28-35d。
可根据治疗过程中白细胞数量变化适量加用DNR、羟基脲等细胞毒药物。
（二）缓解后巩固治疗，可行3疗程化疗，可供选择的方案如下： DA方案，MA方案，HA方案，单用DNR，单用MTZ，ATO联合ATRA：
1.DA方案:DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d，Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×7d；
2.MA方案：米托蒽醌（MTZ） 6-10mg· m-2 · d-1×3d，Ara-C 100-200mg·m-2 ·d-1×7d；
3.HA方案: 高三尖杉酯碱（HHT）2.0-4.0mg·m-2 ·d-1×7-9d,Ara-C 100-200mg·m-2·d-1×5-7d；
4.单用DNR: DNR 40-45mg·m-2·d-1×3d;
5.单用MTZ: MTZ 6-10mg·m-2 ·d-1×3d;
6.ATRA联合ATO：ATRA 20-30mg·m-2 ·d-1×28d， ATO 0.2mg·Kg-1·d-1×28d。
如为高危患者（初诊时WBC≥10×109/L），可将DA或MA方案中的Ara-C换为1-2g·m-2，q12h ×3d。
（三）中枢神经白血病（CNSL）的防治：腰穿及鞘内注射至少4次，确诊CNSL退出本路径。鞘注方案如下：
甲氨喋呤（MTX）：年龄<12月 6mg，年龄12-36月 9mg，年龄>36月 12.5mg；
Ara-C：年龄<12月 15mg，年龄12-36月 25mg，年龄>36月 35mg；
地塞米松（DXM）：年龄<12月 2.5mg，年龄12-36月 2.5mg，年龄>36月 5mg。
（四）缓解后维持治疗，序贯应用ATO、ATRA、6-巯基嘌呤(6-MP)+甲氨喋呤（MTX）或6-TG+Ara-C方案，共5周期。
1.ATO 0.2mg·Kg-1·d-1×14-28d。
2.ATRA 20-30mg·m-2 ·d-1×14-28d。
3.6-MP+MTX或6-TG+Ara-C：
（1）6-MP+MTX ：6-MP 50-100mg·m-2 ·d-1，持续12周口服，MTX 20mg·m-2，每周1次，持续12周；
（2）6-TG+Ara-C：6-TG 75 mg·m-2 ·d-1×7d，Ara-C 100mg·m-2·d-1×7d。
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