- 病种名称：多发性骨髓瘤
- 疾病编码(ICD_10)：C90.0，M97320/3
- 病种名称拼音首字母：DFXGSL
- 备注：第一诊断为多发性骨髓瘤，当患者同时具有其他疾病诊断，但住院期间不需要特殊处理也不影响第一诊断的临床路径流程实施时，可以进入路径。
- 适用医院：通用版
- 公示年份：2016
- 选择用药：（一）诱导治疗一般为4-5疗程，可选方案：
1.(V)DTPACE：每4到6周1疗程，适合年轻高危体能状态良好的患者。
硼替佐米 1.3mg/㎡ d1, 4, 8, 11
地塞米松30mg(体表面积≤1.8㎡)/40mg(体表面积>1.8㎡) d1-4
沙利度胺 50mg/晚开始，无明显不良反应则一周后加量至100mg/晚，最大至200mg/晚
顺铂10mg/㎡，d1-4持续96小时静点
阿霉素9mg/㎡或表阿霉素 15mg/㎡，d1-4持续静点，或脂质体阿霉素30-40 mg/㎡ d1
CTX 400mg/㎡，d1-4持续96小时静点
VP-16 40mg/㎡，d1-4持续96小时静点
2.PAd/BCd：每3-4周1疗程
硼替佐米（Bzb） 1.3mg/㎡, 第1、4、8、11天
阿霉素9mg/㎡或表阿霉素 15mg/㎡，d1-4持续静点，或脂质体阿霉素30-40 mg/㎡ d1（复方环磷酰胺片300-500mg/㎡，d1,8,15）
地塞米松（DXM） 20mg/d，第1、2、4、5、8、9、11、12天
3.TA（C）d：每3-4周1疗程
沙利度胺（Thal）200mg/d，第1-28天
阿霉素9mg/㎡或表阿霉素 15mg/㎡，d1-4持续静点，或脂质体阿霉素30-40 mg/㎡ d1（复方环磷酰胺片300-500mg/㎡，d1,8,15）
地塞米松（DXM） 20mg/d，第1-4、8-11天
4．BdT：每3-4周1疗程
硼替佐米1.3mg/㎡ d1,4,8,11
地塞米松 20mg d1,2 d4,5 d8,9 d11,12
沙利度胺 200mg/晚，持续口服
5.RCd/RDd: 每4周1疗程
来那度胺25mg，d1-21
脂质体阿霉素30-40 mg/㎡ d1（复方环磷酰胺片300-500mg/㎡，d1,8,15）
地塞米松（DXM） 20mg/d，第1-4、8-11天
6．MdT：适合于不适合移植的患者，每4周1疗程
马法兰6mg/㎡ d1-4
地塞米松40mg d1,8,15,22
沙利度胺 200mg/晚，持续口服
7．MPV：每4到6周1疗程
马法兰6mg/㎡ d1-4
强的松60mg/㎡ d1-4
硼替佐米1.3mg/㎡ d1,4,8,11
8.MPT：每4到6周1疗程
马法兰6mg/㎡ d1-4
强的松60mg/㎡ d1-4
沙力度胺200mg/晚，持续口服
（二）巩固治疗：经诱导治疗后为发生疾病进展的患者可以进入巩固治疗。
1.不适合自体造血干细胞移植的患者（年龄≥65岁，或者一般状态差，伴有移植禁忌症）：用原诱导方案巩固4-5个疗程。
2.适合自体造血干细胞移植的患者（年龄≤65岁，且一般状态良好，无移植禁忌症）：以G-CSF或联合大剂量环磷酰胺动员自体周血干细胞后，行ASCT巩固治疗。
采集的总有核细胞数：≥（3～5）×108/Kg；CD34+细胞数：≥2×106/Kg。
预处理方案：静脉Mel 200mg/㎡，-2天±Vel：1.3mg/㎡，-6、-3、+1天，如果不能购买到马法兰可参考国内有经验的移植中心制定的预处理方案。
（三）维持治疗：经巩固治疗后为发生疾病进展的患者可以进入维持治疗。维持治疗的最佳持续时间目前尚无定论，可以维持治疗2年或维持治疗直至疾病进展。可选方案：
1．T（d）：每28天1疗程。
沙利度胺（Thal）200mg/d，第1-28天
地塞米松（DXM） 20mg 第1、8、15天
2．R（d）：每28天1疗程。
来那度胺（Len）25mg/d，第1-21天
地塞米松（DXM） 20mg 第1、8、15天
3．有周围神经病变的患者可考虑，干扰素治疗
（四）、支持治疗以及并发症防治：
1．骨病的治疗：
1.1 二磷酸盐（帕米磷酸二钠及唑来膦酸）：适合所有有症状（包括骨质疏松）的病人；在临床试验中可考虑给冒烟型骨髓瘤或Ⅰ期骨髓瘤应用二磷酸盐。这些病人应每年进行相应的骨检查；应用二磷酸盐时需监测测肾功能；用药期间注意监测下颌骨坏死。
1.2 放疗：低剂量放疗（10-30Gy）可作为控制疼痛、预防病理性骨折或者脊髓压迫的姑息性治疗手段；应将放疗范围限制在受累野，以减少对干细胞采集或后续治疗的影响。
1.3 对于可能出现或已经出现的长骨骨折或脊髓压迫或脊柱不稳定，应请矫形科/骨科会诊；
1.4 对于有症状的脊椎压缩性骨折应考虑椎体成形术或后凸成形术。
2．高钙血症：水化/呋塞米利尿；二磷酸盐；皮质激素和/或降钙素。
3．高粘质血症：有症状的高粘质血症应考虑血浆置换。
4．贫血：输红细胞、EPO。
5．感染：当反复出现危及生命的严重感染科考虑静脉输注人丙种球蛋白；如果应用大剂量地塞米松（≥320mg/疗程）治疗时应进行疱疹及真菌的预防性治疗；如果应用硼替佐米治疗应进行带状疱疹的预防。
6．肾功能不全：持续水化避免肾功能衰竭；避免应用NSAIDs；避免静脉造影；血浆置换；并不是移植的禁忌症；长期应用二磷酸盐需监测肾功能。
7．高粘/血栓形成：接受以沙利度胺及来那度胺为基础联合地塞米松治疗的应预防性抗凝。既往无血栓病史，推荐：阿司匹林75 mg/d 口服；既往有血栓病史，推荐：低分子量肝素（目标INR=2～3）至少4个月后，可以改用阿司匹林75 mg/d 口服。
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