- 病种名称：原发性骨髓纤维化
- 专科：血液病科
- 疾病编码(ICD_10)：M99610/1
- 病种名称拼音首字母：YFXGSXWH
- 适用医院：通用版
- 公示年份：2016
- 选择用药：药物治疗方案：
1.低危组（IPSS、DIPSS或DIPSS-plus低危和中危-1组）：
⑴无明显临床症状的患者可密切观察，不需积极治疗干预。
⑵纠正贫血治疗：沙利度胺常与泼尼松联合应用。
①沙利度胺50-200mg，Po Qn
②泼尼松 0.5mg/kg*d Po Qd
③康力龙 2mg Po Tid
④达那唑 100-200mg Po Tid
⑤重组EPO 初始剂量10000U Ih Tiw，1-2月无效后剂量加倍，3-4月后仍无效者停用。
⑶骨髓抑制药物治疗：对疾病早期骨髓呈“高增生性”，白细胞、血小板数明显升高伴脾大压迫症状或全身症状明显者适用。
①羟基脲 1-2g/d，Po
②马利兰 2mg Po Qod
③干扰素 300万u，Ih Qod
2.高危组（IPSS、DIPSS或DIPSS-plus中危-2和高危组）
⑴异基因造血干细胞移植（ALLO-HSCT）：为目前唯一可能达到治愈本病目的治疗方案，鉴于较高的移植相关死亡率（TRM）及植活失败率，年龄小于50岁的高危患者可考虑移植治疗，大于50岁的高危患者如一般情况较好，重要脏器功能无损，可考虑减低预处理强度（RIC）移植方案治疗。最佳移植时间尚无定论。
⑵卢索替尼（Ruxolitinib）：适用于伴有严重脾肿大或明显体质性症状的高危组患者
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