- 病种名称：免疫性血小板减少症（2019年版）
- 专科：小儿内科
- 疾病编码(ICD_10)：ICD–10：D69.3
- 病种名称拼音首字母：myxxxbjsz
- 适用医院：各级各类医院
- 公示年份：2019
- 选择用药：1.糖皮质激素作为首选治疗：注意观察皮质激素的不良反应并对症处理；防治脏器功能损伤，包括抑酸、补钙等。
（1）短疗程大剂量给药（地塞米松0.6mg/kg·d×4d，最大剂量≤40mg/天）。甲泼尼龙冲击治疗10～30mg/kg.d(最大剂量≤1g/天)治疗3～5天后开始减量，3～4周左右逐渐减停。
（2）常规剂量(泼尼松1～2mg/(kg·d)开始)，最大剂量不超过60mg/d），建议晨起顿服，血小板数目≥100×109/L后稳定 1～2 周,逐渐减量直至停药,一般疗程4～6周。也可用等效剂量的其他糖皮质激素制剂代替。糖皮质激素治疗 4周，仍无反应，说明治疗无效，应迅速减量至停用。2.丙种球蛋白：常用剂量400mg／(kg·d )×(3～5)d;或0.8～1.0g/(kg·d)×（1～2）d，必要时可以重复。
3.重组人血小板生成素（rhTPO ）：（二线，选用）：剂量按300-600U/kg.d，皮下注射，联合一线治疗应用。当血小板计数≥100×109/L 时可考虑停药；应用 14 天血小板计数不升，可视为无效，可以考虑停药。
4.利妥昔单抗（二线，选用）：按375mg/m2给药或根据患儿年龄体重给予小剂量利妥昔单抗（0.1g/0.2g）治疗，每周1次应用，共4周。
5.急症治疗（选用）：适用于严重、广泛出血；可疑或明确脏器出血；需要紧急手术者。
（1）大量静脉输注丙种球蛋白冲击：（0.8-1.0）g/(kg·d)×（1～2）d。
（2）大剂量糖皮质激素冲击：甲泼尼龙冲击治疗（10～30）mg/kg.d(最大剂量≤1g/天)治疗3～5天后开始减量，3～4周左右逐渐减停。
（3）在有威胁生命的严重出血时可考虑输注血小板和（或）应用活化重组凝血因子Ⅶ以达到迅速止血。
（4）可考虑应用促血小板生成素皮下，注射剂量按300-600U/（kg·d），1～2周后根据治疗效果酌情减量应用。
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