- 病种名称:血友病A
- 专科:血液科
- 疾病编码(ICD_10):D66.X01
- 病种名称拼音首字母:XYBA
- 适用医院:通用版
- 公示年份:2011
- 选择用药:药物选择与给药方案:
1.局部止血措施和注意事项:包括制动、局部压迫包扎和放置冰袋、局部用止血粉、凝血酶或明胶海绵贴敷等。口腔出血可含服氨加环酸。避免肌肉注射、外伤和手术,如必须手术,需行凝血因子替代治疗。禁服阿斯匹林或其他非甾体类解热镇痛药及所有影响血小板聚集的药物。
2.替代疗法:
⑴因子Ⅷ制剂:首选血浆源性因子Ⅷ制剂。因子Ⅷ半衰期8–12小时,常需每日输注2次(首次输注后2-4小时需重复,后8-12小时重复)。重组人凝血因子Ⅷ,为人工合成,病毒等病原污染的可能性更低,有条件者可选用。
⑵冷沉淀物:含因子Ⅷ、纤维蛋白原等凝血因子,因子Ⅷ较新鲜血浆高5–10倍,用于无条件使用因子Ⅷ制剂者。
⑶凝血酶原复合物浓缩剂:用于因子Ⅷ抑制物阳性者,并考虑联合应用免疫抑制剂。
3.去氨基-D-精氨酸血管加压素:用于轻型患者。
4.小剂量肾上腺皮质激素:可改善毛细血管通透性,对控制血尿、加速急性关节积血的吸收有一定疗效,可短期与替代治疗合用。
5.抗纤溶药物:常用6-氨基已酸和氨加环酸,有肉眼血尿者禁用。
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