| 英文名称 | Maralixibat Chloride | |||||||
| 其他名称 | 马拉利昔巴、迈芮倍、LIVMARLI | |||||||
| 是否批准注册 | 国内暂无生产，有进口 | |||||||
| 基本药物 | 非基药 | |||||||
| 医保备注 | 非医保 | |||||||
| 处方或非处方药 | 处方药 | |||||||
| 性状 | 本品为透明、无色至黄色溶液。 | |||||||
| 贮存条件 | 在20°C和25°C之间储存，允许在15°C和30°C之间偏移。首次开瓶后有效期为45天，过期后丢弃。始终盖上瓶盖存放。 | |||||||
| 适应证 | 用于治疗1岁及以上阿拉杰里综合征（Alagille Syndrome，ALGS）患者的胆汁淤积性瘙痒。 Alagille综合征（罕见病）是一种罕见遗传性疾病，因胆管异常狭窄、畸形和数量减少，导致胆汁在肝脏蓄积，从而引发进行性肝病。 |
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| 药理作用 | 马昔巴特是一种最低限度吸收的新型口服在研药物，可抑制钠依赖性胆汁酸转运蛋白（ASBT），使更多胆汁酸从粪便中排出，降低全身胆汁酸水平，从而有可能减少胆汁酸介导的肝损伤以及相关影响和并发症。 | |||||||
| 不良反应 | 最常见的不良反应（≥5%）是腹泻、腹痛、呕吐、脂溶性维生素缺乏、肝功能检查异常、消化道出血和骨折。大多数病例的不良反应为轻度至中度，且为一过性，无导致停药的病例。 | |||||||
| 禁忌症 | 暂无。 | |||||||
| 注意事项 | ⑴肝脏检查异常：在治疗期间进行监测肝功能。如果出现异常，可以考虑减少剂量或中断治疗。对于持续性或复发性肝功能检查异常，考虑停用。 ⑵胃肠道不良反应：如果患者出现持续性腹泻、腹痛、呕吐或腹泻伴血便、呕吐、需要治疗的脱水或发烧，请考虑中断治疗。如果腹泻、腹痛或呕吐持续存在且未发现其他病因，请考虑停止治疗。 ⑶脂溶性维生素（FSV）缺乏症：在治疗期间进行监测FSV水平。发现不足时补充。如果补充FSV仍缺乏持续或恶化，考虑停止治疗。 | |||||||
| 药物相互作用 | ⑴胆汁酸结合树脂（例如消胆胺、考来维仑或考来替泊）可能与肠道中的马拉利昔布结合。因此在本品给药前至少4小时或给药后4小时给予胆汁酸结合树脂类药物。 ⑵马昔巴特是一种基于体外研究的OATP2B1抑制剂。不能排除由于胃肠道中的OATP2B1抑制导致OATP2B1底物（例如他汀类药物）的口服吸收减少。 |
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| 用药交代 | 如果错过服用，应在通常服用时间的12小时内尽快服用，并应恢复原来的给药方案。如果错过剂量超过 12小时，则不要补服，且按原来的给药方案服用。 | |||||||
| 用法与用量 | 口服：推荐剂量为按体重一次380μg/kg，一日1次，在每一天的第一餐前30分钟服用。或者起始剂量为按体重一次190μg/kg，一日1次，一周后如耐受可增加至一次380μg/kg，一日1次。70kg以上患者的最大日剂量为每公斤为每日3ml或28.5mg。 如果漏服一次药物，且处于常规服药时间后的12小时内，则尽快补服，并恢复原来的给药方案。如果漏服时间超过12小时，则可忽略该次给药，并恢复原给药方案。 |
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| 剂型与规格 |
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