| 英文名称 | Penicillamine | |||||||||||||||||||||
| 其他名称 | D-二甲基半胱氨酸、D-盐酸青霉胺、3-巯基缬氨酸、Atamir、Cuprenil、Trolovol | |||||||||||||||||||||
| 基本药物 | 基药（片剂：0.125g） | |||||||||||||||||||||
| 医保类别 | 医保(甲) | |||||||||||||||||||||
| 医保备注 | 2023版，限口服常释剂型 | |||||||||||||||||||||
| 处方或非处方药 | 处方药 | |||||||||||||||||||||
| 妊娠期用药方式 | 口服给药 | |||||||||||||||||||||
| 妊娠期用药安全分级 | D | |||||||||||||||||||||
| 性状 | 为白色或类白色结晶性粉末。在水中易溶，在乙醇中微溶，在氯仿或乙醚中不溶。1％水溶液的pH为4.0～6.0。 | |||||||||||||||||||||
| 贮存条件 | 密闭，阴凉干燥处保存。 | |||||||||||||||||||||
| 适应证 | 适用于： ⑴重金属中毒、肝豆状核变性（罕见病：Wilson病）首选药物之一、胱氨酸尿及其结石。 ⑵亦可治疗其他药物无效的严重活动性类风湿性关节炎、慢性活动性肝炎及硬皮病等自身免疫性疾病。 ⑶滴眼液用于石灰等碱烧伤及病毒性角膜溃疡、角膜水肿等疾患，刺激性比依地酸钠小。 |
|||||||||||||||||||||
| 药理作用 | ⑴药效学：①络合作用：重金属中毒，本品能络合铜、铁、汞、铅、砷等重金属，形成稳定和可溶性复合物由尿排出。其驱铅转移不及依地酸钙钠，驱汞作用不及二巯丙醇；但本品可口服，不良反应稍小，可供轻度重金属中毒或其他络合剂有禁忌时使用。Wilson病是一种罕见染色体隐性遗传疾病，主要有大量铜沉积于肝和脑组织，引起豆状核变性和肝硬变，本品能与沉积在组织的铜结合形成可溶性复合物由尿排出。胱氨酸尿及其结石，本品能与胱氨酸反应形成半胱氨酸-青霉胺二硫化物的混合物，从而降低尿中胱氨酸浓度；该混合物的溶解度要比胱氨酸大50倍，因此能预防胱氨酸结石的形成；长期服用6～12个月，可能使已形成的胱氨酸结石逐渐溶解。②抗类风湿关节炎：治疗类风湿关节炎的机制尚未明了。用药后发现有改善淋巴细胞功能，明显降低血清和关节囊液中IgM类风湿因子和免疫复合物的水平，但对血清免疫球蛋白绝对值无明显降低。体外有抑制Ｔ细胞活力，而对Ｂ细胞无影响。本品还能抑制新合成原胶原交叉连接，故也用于治疗皮肤和软组织胶原病（硬皮病）。 ⑵药动学：在胃肠道吸收约57％，血药浓度1小时达高峰。主要贮存于皮肤和血浆，半衰期（ｔ1/2)为90小时。由于与蛋白质结合，即使停药3个月，体内仍有痕迹存在。本品在肝内代谢，氧化为二硫化物，迅速由尿排出，24小时排出80％。 |
|||||||||||||||||||||
| 不良反应 | ⑴常见的有：厌食、恶心、呕吐、溃疡病活动、口腔炎和溃疡。20％服药者有味觉异常。 ⑵过敏反应：皮肤瘙痒、荨麻疹、发热、关节疼痛和淋巴结肿大。其他皮肤反应包括狼疮样红斑和天疱疮样皮损。本品抑制原胶原交叉连接，使皮肤变脆和出血，并影响创口愈合。 ⑶少数服药者发生白细胞减少，其他造血系统损害有粒细胞缺乏症、再生障碍性贫血、嗜酸性粒细胞增多、溶血性贫血和血小板减少性紫癜。 ⑷6％～20％服药者出现蛋白尿、有时有血尿和免疫复合物型肾小球肾炎所致的肾病综合征。 ⑸个别出现秃发、胆汁潴留、Goodpasture综合征、重症肌无力和耳鸣，实验室检查有IgA降低。 ⑹药物不良反应大多在停药后自动缓解和消失。过敏反应用肾上腺皮质激素和抗组胺药治疗有效。味觉异常，除Wilson病患者外，可用4％硫酸铜溶液5～10滴，加入果汁中口服，每日2次，有助于味觉恢复。 |
|||||||||||||||||||||
| 禁忌症 | ⑴对本品过敏者禁用。 ⑵孕妇及哺乳期妇女禁用。 ⑶粒细胞缺乏症、再生障碍性贫血和肾功能不全者禁用。 |
|||||||||||||||||||||
| 注意事项 | ⑴交叉过敏反应：青霉素过敏患者，对本品可能有过敏反应。为防止过敏反应的发生，使用前先进行青霉素皮试。 ⑵本品可能影响胚胎发育。动物实验发现有骨骼畸形和腭裂等。患有类风湿性关节炎和胱氨酸尿的孕妇，在妊娠期服用本品曾报道其出生婴儿有发育缺陷。因此，孕妇应忌服。弱必须服用，则每日剂量不超过1.0g。预计孕妇需剖宫产者，应在妊娠末6周起，到产后伤口愈合前剂量每日限在250mg。 ⑶65岁以上老人服用容易有造血系统毒性反应。 ⑷在白细胞计数和分类、血红蛋白、血小板和尿常规等检查应在服药初6个月内每2周检查1次，以后每月检查1次。肝功能检查应每6个月1次，以便早期发现中毒性肝病和胆汁潴留。 ⑸Wilson病患者初次应用本品时应在服药当天瘤24小时尿测尿铜，以后每3个月如法测定1次。 |
|||||||||||||||||||||
| 药物相互作用 | ⑴本品可加重抗疟药、金制剂、免疫抑制剂、保泰松对造血系统和肾脏的不良反应。 ⑵口服铁剂患者，本品宜在服铁剂前2小时口服，以免减弱本品的疗效。 ⑶吡唑类药物可增加本品的血液系统不良反应的发生率。 ⑷含有氢氧化铝或氢氧化镁的抗酸药可减少本品的吸收，如本品必须与抗酸药合用时，两药服用时间最好间隔2小时以上。 ⑸本品可拮抗维生素Ｂ6的作用，长期服用者，维生素Ｂ6需要量增加，可一日加服25mg维生素Ｂ6。 ⑹与地高辛合用时，可明显降低地高辛的血药浓度。 |
|||||||||||||||||||||
| 用药交代 | 1.不要同时服用含铁、铝、钙、镁、锌等金属离子的药品； 2.餐后或与食物同服。 3.为防止过敏反应的发生，使用青霉胺应先行青霉素皮试，阴性患者才可服用。 |
|||||||||||||||||||||
| 给药说明 | ⑴长期服用本品应加用维生素B6，以补偿所需要的增加量。手术患者在创口未愈合时，每日剂量限制在250mg，因不良反应与口服剂量相关，因此，出现不良反应要减少剂量或停药。有过敏反应、造血系统和肾功能损害应视为严重不良反应，必须停药。 ⑵Wilson病服本品1～3个月才见效；类风湿性关节炎服用本品2～3个月奏效，若治疗3～4个月无效时，则应停服本品，改用其他药物治疗。 ⑶本品的吸收受食物、抗酸剂和铁剂的以下，故宜餐后1～2小时后服用。 |
|||||||||||||||||||||
| 用法与用量 | ⑴成人常用量： ①重金属中毒用量一日0.5～1.5g，分4次口服；胱氨酸尿患者：一般为一日1g，分4次口服：个体化用量可参考患者尿中胱氨酸排出量而定，最大量一日为2g。有结石的患者，每日要求尿中排出胱氨酸100mg以下，无结石患者每日尿中排出胱氨酸100～200mg。 ②类风湿性关节炎患者初用时，每日口服125～250mg，以后1～2个月增加125～250mg，平均日剂量为500～750mg，最大量一般每日不超过1.0g。常用维持量为250mg。 ⑵小儿常用量：按体重一日30mg/kg，分2～3次口服： ⑶滴眼：一次1～2滴，每1～2小时1滴。 |
|||||||||||||||||||||
| 剂型与规格 |
|
公安机关备案号:43011102001342 互联网药品信息服务资格证书:(湘)-经营性-2023-0166号