| 英文名称 |
Imiglucerase |
| 其他名称 |
思而赞、Cerezyme |
| 是否批准注册 |
国内暂无生产，有进口 |
| 基本药物 |
非基药 |
| 医保备注 |
非医保 |
| 处方或非处方药 |
处方药 |
| 妊娠期用药方式 |
肠道外给药 |
| 妊娠期用药安全分级 |
C |
| 性状 |
本品为白色至灰白色冻干粉末。 |
| 贮存条件 |
储在2–8°C（36–46°F）。 |
| 适应证 |
适用于长期的酶替代疗法确诊为1型高雪氏（Gaucher）戈谢病（葡糖脑苷脂沉积病，是一种家族性糖脂代谢性疾病，属罕见病）的儿科和成年患者治疗。 |
| 药理作用 |
本品是通过重组DNA技术生产的人类酶β-葡萄糖脑苷脂酶的类似物。 ß-葡糖脑苷脂酶是一种溶酶体糖蛋白酶，催化糖脂葡萄糖脑苷脂水解为葡萄糖和神经酰胺。高雪氏病的特点是β-葡萄糖脑苷脂酶活性不足，导致葡萄糖脑苷脂在组织巨噬细胞中的积聚，并变得充血通常在肝脏，脾脏和骨髓中发现，偶尔在肺，肾和肠。 继发性血液学后遗症包括严重贫血和血小板减少。除了特征性进行性肝脾肿大，骨骼并发症，包括骨坏死和骨质减少伴继发性病理性骨折。 伊米苷酶催化葡萄糖脑苷脂水解为葡萄糖和神经酰胺。 在临床中试验中，Cerezyme改善了贫血和血小板减少症，减少了脾脏和肝脏的大小。 |
| 给药说明 |
用无菌水复溶为40IU/mL后注射，重构溶液的pH值约为6.1。 |
| 用法与用量 |
静脉输注：初始剂量范围为按体重一次2.5U/kg。每周3次，逐步增加至按体重一次60U/kg，每周2次。每次输注时间为1~2小时。 |
| 剂型与规格 |
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