| 英文名称 | Avalglucosidase alfa | |||||||
| 其他名称 | 耐而赞、NEXVIAZYME | |||||||
| 是否批准注册 | 国内暂无生产，有进口 | |||||||
| 基本药物 | 非基药 | |||||||
| 医保备注 | 非医保 | |||||||
| 处方或非处方药 | 处方药 | |||||||
| 贮存条件 | 在2°C至8°C下冷藏保存。 | |||||||
| 适应证 | 适用于治疗1岁及以上的迟发性庞贝病（溶酶体酸-α-葡萄糖苷酶[GAA]缺乏症/罕见病）患者。 | |||||||
| 药理作用 | 艾夫糖苷酶α是一种水解溶酶体糖原特异性酶。 | |||||||
| 不良反应 | 最常见的不良反应（>5%）是头痛、疲劳、腹泻、恶心、关节痛、头晕、肌痛、瘙痒、呕吐、呼吸困难、红斑、感觉异常和荨麻疹。 | |||||||
| 禁忌症 | 对本品过敏者禁用。 | |||||||
| 注意事项 | 注意严重的过敏反应。严重超敏反应（如过敏反应）的症状包括胸部不适、红斑、全身水肿、低血压、缺氧、皮疹、呼吸窘迫、舌头水肿和荨麻疹。给药前，考虑使用抗组胺药、退烧药和/或皮质类固醇进行预处理。并且在给药期间，应随时提供适当的医疗监测和支持措施，包括心肺复苏设备。 | |||||||
| 用药交代 | 如果出现严重超敏反应（包括过敏反应）或严重输液相关反应（IAR），立即停止治疗。 | |||||||
| 给药说明 | ⑴考虑在服用使用之前服用抗组胺药、退烧药和/或皮质类固醇，以降低IARs的风险。 ⑵从冰箱中取出所需数量的药品，放置约30分钟，使其达到室温。 ⑶使用前必须进行重组和稀释。将10ml无菌注射用水缓慢滴加至小瓶内壁上，而不是直接滴加至冻干粉上，轻轻地倾斜和滚动每个小瓶。避免稀释剂对冻干粉的强力冲击，避免起泡。不要倒置、旋转或摇晃。让溶液溶解。重构后，每个小瓶将产生100mg/10mL（10mg/mL）的药液。配置好的药液立即使用。如果无法立即使用，可将复原溶液在（2℃至8℃）的冰箱中储存24小时。请勿冻结。 ⑷根据患者的体重抽取需要的药液，缓慢直接加入5%葡萄糖注射液中。避免输液袋起泡或搅动，避免将空气引入输液袋。轻轻翻转或按摩输液袋，混合输液袋中的内容物。不要摇晃。稀释后，溶液的最终浓度为0.5至4mg/ml。 |
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| 用法与用量 | 静脉输注：对于体重≥30kg的患者，推荐剂量为每两周20mg/kg；对于<30kg的患者，推荐剂量为每两周40mg/kg。输液持续时间为4至7小时，9小时后丢弃任何未使用的稀释溶液。 | |||||||
| 剂型与规格 |
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