| 英文名称 |
laronidase |
| 其他名称 |
α-L-艾杜糖醛酸酶、唯铭赞、艾而赞、Aldurazyme、Aldurazyme |
| 是否批准注册 |
国内暂无生产，有进口 |
| 基本药物 |
非基药 |
| 医保备注 |
非医保 |
| 处方或非处方药 |
处方药 |
| 性状 |
本品应为无色至淡黄色澄明或略微浑浊的液体。 |
| 贮存条件 |
冷藏贮存（2℃-8℃）。 |
| 适应证 |
用于罕见遗传性疾病黏多糖贮积症Ⅰ型（罕见病）患者的长期酶替代治疗，用于治疗疾病的非神经系统表现。包括了赫尔利综合征，粘脂沉积症Ⅰ型，脂肪软骨营养障碍等。 |
| 药理作用 |
黏多糖贮积症I型（MPS I）是一种常染色体隐性遗传的罕见病，由α-L-艾杜糖苷酸酶缺乏引起，可导致体内所有器官和组织中糖胺聚糖等过量蓄积，进而危及生命。 |
| 不良反应 |
最常见的药物不良反应为：头痛、恶心、腹痛、皮疹、关节痛、背痛、四肢痛、潮红、发热、输注部位反应、血压升高、血氧饱和度降低、心动过速和寒战。 |
| 禁忌症 |
对本品活性物质或任何辅料发生过重度超敏反应（如速发过敏反应）者禁用。 |
| 注意事项 |
本品上市后应用中有报告出现严重输注反应，包括危及生命的速发过敏反应性休克和喉头水肿，应引起注意。 |
| 药物相互作用 |
本品不得与氯喹或普鲁卡因同时给药。 |
| 用法与用量 |
静脉输注：推荐给药方案为按体重一次100U/kg，每周1次。 |
| 剂型与规格 |
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